Экстрапирамидная система - второй эфферентный механизм реализации произвольных движений и

действий. Экстрапирамидной системой называются все двигательные пути, которые не проходят через

пирамиды продолговатого мозга (рис. 32; цветная вклейка).

Как уже говорилось выше, пирамидная система не является единственным механизмом, с помощью

которого осуществляются произвольные двигательные акты. Экстрапирамидная система более древняя, чем

пирамидная. Она очень сложна по своему составу. До настоящего

времени идут споры о том, какие именно структуры относить к экстрапирамидной системе и, главное,

каковы функции этих структур.

В экстрапирамидной системе различают корковый и подкорковый отделы. К корковому отделу

экстрапирамидной системы относятся те же поля, которые входят в корковое ядро двигательного

анализатора. Это 6-е и 8-е, а также 1-е и 2-е поля, т. е. сенсомоторная область коры. Исключение

составляет 4-е поле, которое является корковым звеном только пирамидной системы. 6-е и 8-е поля по

строению принадлежат к полям моторного типа, в III и V слоях этих полей расположены пирамидные

моторные клетки, но меньшего размера, чем клетки Беца.

Строение подкоркового отдела экстрапирамидной системы довольно сложное. Он состоит из целого ряда

образований. Прежде всего это стриопаллидарная система - центральная группа образований внутри

экстрапирамидной системы, куда входят хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар (или паллидум).

Эта система базальных ядер располагается внутри белого вещества (в глубине премоторной зоны мозга) и

характеризуется сложными двигательными функциями (рис. 33).

Следует отметить, что, по современным данным, стриопаллидарная система участвует в осуществлении не

только моторных, но и ряда других сложных функций (см. гл. 22).

В экстрапирамидную систему входят и другие образования: поясная кора, черная субстанция, Льюисово

тело, передневентралъные, интраламинарные ядра таламуса, субталамические ядра, красное ядро,

мозжечок, различные отделы ретикулярной формации, ретикулярные структуры спинного мозга.

Конечной инстанцией экстрапирамидных влияний являются те же мотонейроны спинного мозга, к которым

адресуются импульсы и пирамидной системы (рис. 34).

Четкая анатомическая граница между пирамидной и экстрапирамидной системами отсутствует (рис. 35).

Они обособлены анатомически только на участке пирамид, в продолговатом мозге. Однако функциональные

различия между этими системами достаточно отчетливы. И особенно ясно они проявляются в клинике

локальных поражений головного мозга.

Нарушения двигательных функций, возникающие при различных локальных поражениях мозга, можно

подразделить на относительно элементарные, связанные с поражением исполнительных, эфферентных

механизмов движений, и более сложные, распространяющиеся на произвольные движения и действия и

связанные преимущественно с поражением афферентных механизмов двигательных актов.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. - СПб.: Питер, 2005. - 496 с: ил. 103

Рис. 33. Стриопаллидум и его эфферентные связи, базальный аспект.

Хвостатое ядро (с. caudatus ), скорлупа (putamen ) и бледный шар (pallidum ), составляющие единую систему (striapallidum ), тесно связаны с глубокими структурами: зрительным бугром, гипоталамической областью, красным ядром, черной субстанцией и корой головного мозга (по О. Криигу )

Относительно элементарные двигательные расстройства возникают при поражении подкорковых звеньев пирамидной и экстрапирамидной систем. При поражении коркового звена пирамидной системы (4-го поля), расположенного в прецентральной области, наблюдаются двигательные расстройства в виде парезов или параличей определенной группы мышц: руки, ноги или туловища на стороне, противоположной поражению. Для поражения 4-го поля характерен вялый паралич (когда мышцы не сопротивляются пассивному движению), протекающий на фоне снижения мышечного тонуса. Но при очагах, расположенных кпереди от 4-го поля (в 6-м и 8-м полях коры), возникает картина спастического паралича, т. е. выпадений соответствующих движений на фоне повышения мышечного тонуса. Явления паре-

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. - СПб.: Питер, 2005. - 496 с: ил. 104

Рис. 34. Организация моторных функций на спинальном уровне:

А - латеральный и вентромедиальный пути;

Б - окончание латерального и вентрального путей на мотонейронах передних отделов спинного мозга и на промежуточных

нейронах промежуточной зоны;

В - проекция промежуточных нейронов на мотонейроны и проекция мотонейронов на мускулатуру тела.

Латеральная система проецируется на дистальную мускулатуру, а вентро-медиальная - на проксимальную. 1 -

латеральный кортико-спинальный тракт; 2 - рубро-спинальный тракт; 3 - медиальный тракт; 4 - латеральный ретикуло-

спинальный тракт; 5 - вестибуло-спинальный тракт; 6 - медиальный ретикуло-спинальный тракт; 7 - текто-спинальный

тракт; 8 - вентральный кортико-спинальный тракт; 9 - промежуточная зона; 10 - вентральная зона; 11 -промежуточные

(вставочные) нейроны; 12 - мотонейроны; 13 - пальцы; 14 - руки; 15 - тело (по Л. Лауренсу и Д. Куперсу )

зов вместе с чувствительными расстройствами характерны и для поражения постцентральных отделов коры. Эти нарушения двигательных функций подробно изучаются неврологией. Наряду с этими неврологическими симптомами поражение коркового звена экстрапирамидной системы дает также нарушения сложных произвольных движений, о которых речь будет идти ниже.

Рис. 35. Различные системы афферентаций чувствительных (кинестетических) и двигательных (кинетических) отделов коры (по Д. Пейпецу )

При поражении пирамидных путей в подкорковых областях мозга (например, в зоне внутренней капсулы) возникает полное выпадение движений (паралич ) на противоположной стороне. Полное одностороннее

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. - СПб.: Питер, 2005. - 496 с: ил. 105

выпадение движений руки и ноги (гемиплегия ) появляется при грубых очагах. Чаще в клинике локальных поражений мозга наблюдаются явления частичного снижения двигательных функций на одной стороне (гемипарезы ).

При пересечении пирамидного пути в зоне пирамид - единственной зоне, где пирамидный и экстрапирамидный пути анатомически обособлены, - произвольные движения реализуются только с помощью экстрапирамидной системы. В 40-е годы XX века эксперименты по пересечению пирамид проводились английским физиологом С. Тоуэром на обезьянах. Оказалось, что обезьяна способна выполнять целый ряд сложных движений (захватывания, манипуляции с предметами и др.). Однако в подобных случаях движения становятся менее дискретными (т. е. более грубыми). В захватывании предметов начинает участвовать большее количество мышц. Кроме того, в движени-

ях, где требуется участие всех мышц (типа прыжка), что характерно для моторики обезьян, исчезают точность и координированность. Подобные нарушения движений протекают на фоне повышения мышечного тонуса.

Эти данные свидетельствуют о том, что пирамидная система участвует в организации преимущественно точных, дискретных, пространственно-ориентированных движений и в подавлении мышечного тонуса. Поражение корковых и подкорковых звеньев экстрапирамидной системы приводит к появлению различных двигательных расстройств. Эти расстройства можно подразделить на динамические (т. е. нарушения собственно движений) и статические (т. е. нарушения позы). При поражении коркового уровня экстрапирамидной системы (6-е и 8-е поля премоторной коры), который связан с вентролатеральным ядром таламуса, бледным шаром и мозжечком, в контралатеральных конечностях возникают спастические двигательные нарушения. Раздражение 6-го или 8-го полей вызывает повороты головы, глаз и туловища в противоположную сторону (адверзии), а также сложные движения контралатеральных руки или ноги. Поражение подкорковой стриопаллидарной системы, вызванное различными заболеваниями (паркинсонизмом, болезнью Альцгеймера, Пика, опухолями, кровоизлияниями в область базальных ядер и др.), характеризуется общей неподвижностью, адинамией, трудностями передвижения. Одновременно появляются насильственные движения контралатеральных руки, ноги, головы - гиперкинезы. У таких больных наблюдаются и нарушение тонуса (в виде спастичности, ригидности или гипотонии), составляющего основу позы, и нарушение двигательных актов (в виде усиления тремора - гиперкинезов). Больные теряют возможность себя обслуживать и становятся инвалидами.

В настоящее время разработаны хирургические (стереотаксические) и консервативные (фармакологические) методы лечения паркинсонизма. Суть первых состоит в разрушении одной из «больных» экстрапирамидных структур (например, вентролатерального ядра таламуса) и прекращении патологического возбуждения, циркулирующего по замкнутым экстрапирамидным путям. В зависимости от формы паркинсонизма разрушают также либо зону паллидума, либо зону стриатума (в области хвостатого ядра или скорлупы). Зона паллидума (бледный шар) имеет отношение к регуляции медленных плавных движений и к поддержанию тонуса (позы), в то время как зона стриатума (скорлупа и хвостатое ядро) в большей степени

связана с физиологическим тремором, переходящим при патологии в гиперкинезы.

Избирательное поражение зоны паллидума (более древней части, чем стриатум) может привести к атетозу

или хореоатетозу (патологическим волнообразным движениям рук и ног, подергиванию конечностей и т.

д.). Эти заболевания хорошо изучены и описаны в неврологических руководствах.

Поражение стриопаллидарных образований сопровождается еще одним видом двигательных симптомов -

нарушением мимики и пантомимики, т. е. непроизвольных моторных компонентов эмоций. Эти нарушения

могут выступать либо в форме амимии (маскообразное лицо) и общей обездвиженности (отсутствие

непроизвольных движений всего тела при различных эмоциях), либо в форме насильственного смеха, плача

или насильственной ходьбы, бега (пропульсии). Нередко у этих больных страдает и субъективное

"переживание эмоций.

Наконец, у таких больных нарушаются и физиологические синергии - нормальные сочетанные движения

разных двигательных органов (например, размахивание руками при ходьбе), что приводит к

неестественности их двигательных актов.

Последствия поражения других структур экстрапирамидной системы изучены в меньшей степени, за

исключением, конечно, мозжечка. Мозжечок представляет собой важнейший центр координации различных

двигательных актов, «орган равновесия», обеспечивающий целый ряд безусловных моторных актов,

связанных со зрительной, слуховой, кожно-кинестетической, вестибулярной афферентацией. Поражение

мозжечка сопровождается разнообразными двигательными расстройствами (прежде всего расстройствами

координации двигательных актов). Их описание составляет один из хорошо разработанных разделов

современной неврологии.

Поражение пирамидных и экстрапирамидных структур спинного мозга сводится к нарушению функций

мотонейронов, вследствие чего выпадают (или нарушаются) управляемые ими движения. В зависимости от

уровня поражения спинного мозга нарушаются двигательные функции верхних или нижних конечностей (на

одной или на обеих сторонах), причем все местные двигательные рефлексы осуществляются, как правило,

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. - СПб.: Питер, 2005. - 496 с: ил. 106

нормально или даже усиливаются вследствие устранения коркового контроля. Все эти нарушения движений также подробно рассматриваются в курсе неврологии.

Клинические наблюдения за больными, у которых имеется поражение того или иного уровня пирамидной или экстрапирамидной системы,

позволили уточнить функции этих систем. Пирамидная система ответственна за регуляцию дискретных, точных движений, полностью подчиненных произвольному контролю и хорошо афферентированных «внешней» афферентацией (зрительной, слуховой). Она управляет комплексными пространственно-организованными движениями, в которых участвует все тело. Пирамидная система регулирует преимущественно фазический тип движений, т. е. движения, точно дозированные во времени и в пространстве.

Экстрапирамидная система управляет в основном непроизвольными компонентами произвольных движений; к ним кроме регуляции тонуса (того фона двигательной активности, на котором разыгрываются фазические кратковременные двигательные акты) относятся:

♦ поддержание позы;

♦ регуляция физиологического тремора;

♦ физиологические синергии;

♦ координация движений;

♦ общая согласованность двигательных актов;

♦ их интеграция;

♦ пластичность тела;

♦ пантомимика;

♦ мимика и т. д.

Экстрапирамидная система управляет также разнообразными двигательными навыками, автоматизмами. В целом экстрапирамидная система менее кортиколизована, чем пирамидная, и регулируемые ею двигательные акты в меньшей степени произвольны, чем движения, регулируемые пирамидной системой. Следует, однако, помнить, что пирамидная и экстрапирамидная системы представляют собой единый эфферентный механизм, разные уровни которого отражают разные этапы эволюции. Пирамидная система, как эволюционно более молодая, является в известной степени «надстройкой» над более древними экстрапирамидными структурами, и ее возникновение у человека обусловлено прежде всего развитием произвольных движений и действий.

Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Частью этой системы также являются те пучки, которые связывают кору большого мозга с экстрапирамидными серыми структурами: полосатым телом, красным ядром, черным веществом, мозжечком, ретикулярной формацией и ядрами покрышки ствола.

В этих структурах импульсы передаются на вставочные нервные клетки и затем спускаются как покрышечно‑, красноядерно‑спинномозговые, ретикулярно– и преддверно‑спинномозговые и другие пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстрапирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекционных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре большого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет регуляцию движений и мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений, произвольное движение становится подготовленным, тонко «настроенным» на выполнение.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на альфа– и гамма‑клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.

Экстрапирамидная система является филогенетически более древней (особенно ее паллидарная часть) по сравнению с пирамидной системой. С развитием пирамидной системы экстрапирамидная система переходит в соподчиненное положение.

Экстрапирамидная система состоит из следующих основных структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевицеобразного ядра, бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и красного ядра. Уровень нижнего порядка этой системы – ретикулярная формация покрышки ствола мозга и спинной мозг. С дальнейшим развитием животного мира палеостриатум (бледный шар) стал главенствовать над этими структурами. Затем у высших млекопитающих ведущую роль приобретает неостриатум (хвостатое ядро и скорлупа). Как правило, филогенетически более поздние центры доминируют над более ранними. Это означает, что у низших животных обеспечение иннервации движений принадлежит экстрапирамидной системе. Классическим примером «паллидарных» существ являются рыбы. У птиц появляется достаточно развитый неостриатум. У высших животных роль экстрапирамидной системы остается очень важной, несмотря на то что по мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой – пирамидной системой.

Полосатое тело – ведущий центр среди структур, составляющих экстрапирамидную систему. Он получает импульсы от различных областей коры большого мозга, особенно от лобной двигательной области коры, включающей поля 4 и 6. Эти афферентные волокна организованы в соматотопической проекции, идут ипсилатерально и являются ингибиторными (тормозящими) по своему действию. Достигает полосатого тела и другая система афферентных волокон, идущих от таламуса. От хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные волокна направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, которые отделены друг от друга внутренней медуллярной пластинкой. Существуют связи, идущие от ипсилатеральной коры большого мозга к черному веществу, красному ядру, субталамическому ядру, ретикулярной формации.

Хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра имеют два «канала» связей с черным веществом. С одной стороны, афферентные нигростриарные волокна описывают как допаминергические и уменьшающие ингибиторную функцию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный путь является ГАМКергическим и оказывает ингибирующее действие на допаминергические нигростриарные нейроны. Это закрытые кольца обратной связи. ГАМКергические нейроны через гамма‑нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.

Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипоталамусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно‑спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля Н1. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальное поле 6. Волокна, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, заканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют кольца обратной связи. Реципрокные (сопряженные) таламокортикальные соединения облегчают или ингибируют активность кортикальных двигательных полей.

Волокна базальных ядер, которые спускаются к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают спинного мозга только через цепь нейронов. Этот характер соединений позволяет предположить, что основная функция базальных ядер – контроль и регулирование активности моторных и премоторных кортикальных полей, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плавно, непрерывно.

Пирамидный путь начинается в сенсомоторной области коры большого мозга (поля 4, 1,2, 3). Это в то же время поля, в которых начинаются экстрапирамидные двигательные пути, которые включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов и к спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов.

Большинство этих связей коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреждение внутренней капсулы прерывает не только волокна пирамидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв является причиной мышечной спастичности.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризуется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышечной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Акинетико‑ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически‑гипертонический, паллидонигральный). Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожательном параличе, или болезни Паркинсона. Патологический процесс при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При болезни Паркинсона дегенеративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является последствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный атеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторичное вовлечение в процесс среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация окисью углерода, марганцем и другими веществами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.

Клинические проявления акинетико‑ригидного синдрома характеризуются тремя основными признаками: гипокинезией (акинез), ригидностью и тремором. При гипокинезии подвижность больного медленно снижается. Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затруднено. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Выражение лица становится маскообразным (гипомимия, амимия). Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Тело находится в фиксированном сгибательном положении антефлексии, все движения исключительно медленны и неоконченны.

Руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Все мимические и содружественные экспрессивные движения, характерные для индивидуума, отсутствуют.

В противоположность спастическому повышению тонуса мышц ригидность можно ощутить в экстензорах как «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Мышцы не могут быть расслаблены. При пассивных движениях можно почувствовать, что тонус мышц‑антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно (симптом зубчатого колеса). Поднятая голова лежащего больного не падает, если внезапно отпустить, а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения головы). В противоположность спастическому состоянию проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. Трудно вызвать рефлексы и невозможно усилить коленный рефлекс приемом Ендрашика.

У большинства больных выявляется пассивный тремор, имеющий малую частоту (4–8 движений в секунду). Пассивный тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор). В противоположность интенционному антагонистический тремор прекращается во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет монет – признаки, характерные для паркинсонического тремора.

Механизм, который обусловливает появление трех перечисленных признаков, выяснен не полностью. Акинез, возможно, связан с утратой допаминергической передачи импульсов в полосатое тело. Акинез может быть объяснен следующим образом: поражение нейронов черного вещества вызывает утрату влияния ингибирующих нисходящих нигроретикулоспинальных импульсов на клетки Реншо. Клетки Реншо, имеющие связь с большими?‑мотонейронами, снижают своим ингибирующим действием активность последних, что делает начало произвольного движения более трудным.

Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов черного вещества. В норме эти нейроны оказывают тормозящее действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь ингибируют бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные паллидарные импульсы не тормозятся. Нисходящий путь бледного шара образует синапсы с ретикулоспинальными нейронами; которые облегчают действие вставочных нейронов в цепи тонического рефлекса на растяжение. Кроме того, исходящие из медиальной части бледного шара импульсы достигают через таламические ядра области 6а и посредством кортикоспинальных волокон также оказывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи тонического рефлекса на растяжение. Происходит нарушение мышечного тонуса, называемое ригидностью.

Если эфферентные клетки и волокна бледного шара разрушены стереотаксической операцией в его медиальной части или области лентикулярной петли, или таламического ядра, ригидность уменьшается.

Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

Гиперкинетико‑гипотонический синдром. Развивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Атетоз обычно вызывается перинатальным повреждением полосатого тела. Характеризуется непроизвольными медленными и червеобразными движениями с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возможны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с клоническими судорогами мышц языка, рта. Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне.

Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различного рода движения, иногда напоминающие произвольные. Вначале вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хореические движения с медленным развитием могут быть при хорее Гентингтона и малой хорее патогномоничным признаком, вторичным при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело.

Спастическая кривошея и торсионная дистония – наиболее важные синдромы дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности рукой поддерживают голову. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудино‑ключично‑сосцевидная и трапециевидная мышцы.

Спастическая кривошея может представлять собой абортивную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония характеризуется пассивными вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической или идиопатической. В первом случае возможны родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена–Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона–Вестфаля–Штрюмпеля).

Баллистический синдром обычно протекает в виде гемибаллизма. Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей вращающего характера. При гемибаллизме движение очень мощное, сильное («бросковое», размашистое), поскольку сокращаются очень крупные мышцы. Возникает вследствие поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Гемибаллизм развивается на стороне, контралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп.

Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур серого вещества: хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара, субталамического ядра, черной субстанции и красного ядра.

Хвостатое ядро и скорлупа образуют стриатум (полосатое тело), который вместе с бледным шаром (паллидум) и субталамическим (льюисовым) ядром образуют систему базальных ганглиев. К структурам экстрапирамидной системы относят также области премоторной и дополнительной моторной коры, черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходящими и восходящими путями, мозжечок, γ-мотонейроны спинного мозга и др.

Передача импульсов в этой сложной системе происходит в системе замкнутых параллельных нейронных кругов, основным из которых является фронто-стриато-паллидо-таламо-кортикальный («моторный») круг, состоящий из последовательно и параллельно соединенных возбуждающих и тормозных звеньев.

Импульсация от коры поступает в стриатум (преимущественно скорлупу) и далее следует к внутреннему сегменту бледного шара и ретикулярной части черной субстанции либо непосредственно («прямой путь»), либо дополнительно проходя через наружный сегмент бледного шара и субталамическое ядро («непрямой путь»).

Прямой и непрямой пути в составе моторного круга выполняют различные функции. При активации прямого пути возрастают таламокортикальные возбуждающие влияния, обеспечивающие подготовку, инициацию и реализацию движений, наиболее адекватных в данный момент. При активации непрямого пути, наоборот, кортикальная импульсация снижается, и происходит торможение неадекватных в данный момент движений.

С нейрохимической точки зрения нормальное функционирование экстрапирамидной системы обеспечивается балансом дофаминергических, холинергических, глутаматергических, ГАМК-ергических, и, в определенной степени, серотонинергических, и норадренергических нейротрансмиттерных систем. Нарушение функционального баланса разных звеньев моторного корково-подкоркового круга и обеспечивающих их деятельность нейротрансмиттерных систем приводит к возникновению различных экстрапирамидных синдромов.

В целом, огромную группу экстрапирамидных синдромов мы можем разделить на два качественно различных состояния:

1. Состояния, связанные с обеднением двигательного акта (паркинсонизм;

2. Состояния, связанные с появлением избыточных непроизвольных движений (гиперкинезы).

В диагностике синдрома паркинсонизма важно определить у больного основной симптом – гипокинезию в сочетании с одним из дополнительных симптомов: ригидностью мышц, тремором покоя и нарушением позных рефлексов. Все они имеют свои отличительные особенности, с которыми мы более подробно знакомим вас на лекциях, практических занятиях и разработанных методических рекомендациях. А пока предлагаем Вам методику осмотра больного с синдромом паркинсонизма.

Гиперкинезы – это автоматические насильственные чрезмерные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. Единой классификации гиперкинезов не существует, но есть несколько классификаций, подразделяющих различные виды насильственных движений по ряду признаков: по характеру возникновения (спонтанные, акционные, рефлекторные, индуцированные); по двигательному рисунку (ритмические, тонические, фазические); по временному рисунку (постоянные и пароксизмальные); по локализации (фокальные, сегментарные, мультифокальные, генерализованные) и.т.п. Существуют также синдромальные и нозологические классификации гиперкинезов.

Каждый вид насильственного движения имеет ряд признаков, позволяющих отличить его от другого вида насильственных движений.

Предлагаем вашему вниманию некоторые наиболее часто встречающиеся разновидности гиперкинезов.

Тремор:

Торсионная дистония с корригирующими жестами:

Ревматическая хорея:

Миоклония:

Красное ядро является основным двигательным координационным центром экстрапирамидной системы. Оно имеет многочисленные связи с корой полушарий большого мозга, со стриопаллидарной системой, с таламусом, с подталамической областью и с мозжечком. Нервные импульсы, поступающие к нейронам красного ядра от коры полушарий, ядер стриопаллидарной системы и ядер промежуточного мозга, после соответствующей обработки следуют по красноядерно-спинномозговому пути, обеспечивающему выполнение сложных привычных движений (ходьба, бег), делая эти движения пластичными, способствуя сохранению определенной позы на протяжении длительного времени, а также обусловливая поддержание тонуса скелетной мускулатуры.

От нейронов полушарий большого мозга, преимущественно из лобной доли, аксоны формируют корково-стриарный тракт, который проходит через переднюю ножку внутренней капсулы. Лишь небольшая часть волокон этого тракта заканчивается непосредственно на мелких мультиполярных клетках красного ядра среднего мозга. Бо́льшая часть волокон направляется к ядрам стриарной системы (базальным ядрам головного мозга), в частности к хвостатому ядру и скорлупе. От нейронов стриарной системы к красному ядру направляется стриарно-красноядерный путь.

Из структур промежуточного мозга с красным ядром связаны нейроны медиальных ядер таламуса (подкорковый чувствительный центр экстрапирамидной системы), нейроны бледного шара (паллидарная система) и нейроны задних ядер гипоталамуса. Аксоны клеток ядер промежуточного мозга собираются в таламо-красноядерный пучок, который заканчивается на клетках красного ядра и черного вещества. Нейроны черного вещества также имеют связи с красным ядром.

Нервные импульсы, поступающие к нейронам красного ядра из мозжечка, осуществляют так называемую поправочную деятельность. Они обеспечивают выполнение тонких целенаправленных движений и предотвращают инерционные проявления при движениях.

Мозжечок связан с красными ядрами посредством двухнейронного пути – мозжечково-красноядерного тракта. Первыми нейронами этого пути являются клетки коры полушарий мозжечка, аксоны которых заканчиваются в зубчатом ядре. Вторыми нейронами являются клетки зубчатого ядра, аксоны которых покидают мозжечок через верхние ножки. Мозжечково-красноядерный тракт входит в средний мозг, па уровне нижних холмиков перекрещивается с одноименным трактом противоположной стороны (перекрест Верне- кинга) и заканчивается на клетках красного ядра (рис. 4.10).

Рис. 4.10.

1 – зубчато-красноядерный путь; 2 – мозжечок; 3 – кора мозжечка; 4 – зубчатое ядро; 5 – шейный сегмент; 6 – поясничный сегмент; 7 – двигательные ядра передних рогов спинного мозга; 8 – красноядерно-спинномозговой путь; 9 – мост; 10 – красное ядро; 11 – средний мозг

От нейронов каждого красного ядра начинается нисходящий красноядерно-спинномозговой путь (пучок Монакова) и красноядерно-ядерный путь, которые сразу же в покрышке среднего мозга переходят на противоположную сторону и образуют передний перекрест покрышки (перекрест Фореля).

Красноядерно-ядерный путь проходит в покрышке ствола головного мозга и заканчивается на мотонейронах двигательных ядер черепных нервов. Аксоны мотонейронов ядер черепных нервов направляются к скелетным мышцам глазного яблока, головы, глотки, гортани и верхней части пищевода, обеспечивая их эфферентную иннервацию.

Красноядерно-спинномозговой путь проходит в боковом канатике спинного мозга. В последнем он располагается кпереди от латерального корково-спинномозгового пути. Постепенно пучок волокон истончается, так как аксоны посегментно заканчиваются на мотонейронах двигательных ядер передних рогов спинного мозга своей стороны. Аксоны мотонейронов покидают спинной мозг в составе передних корешков спинномозговых нервов, а затем в составе самих нервов и их ветвей направляются к скелетным мышцам.

осуществляет безусловнорефлекторные двигательные реакции в ответ па внезапные сильные зрительные, слуховые, тактильные и обонятельные раздражения. Первые нейроны крыше-спинномозгового пути располагаются в верхних холмиках среднего мозга – подкорковом интеграционном центре среднего мозга (рис. 4.11). В данный интеграционный центр информация поступает из подкорковых центров зрения (ядро верхнего холмика), подкоркового центра слуха (ядро нижнего холмика), подкоркового центра обоняния (ядро сосцевидного тела) и коллатералей от проводящих путей общей чувствительности (спинномозговая, медиальная и тройничная петли).

Аксоны первых нейронов направляются вентрально и кверху, обходят центральное серое вещество среднего мозга и переходят на противоположную сторону, образуя задний перекрест покрышки (перекрест Мейнерта). Далее тракт проходит в дорсальной части моста рядом с медиальным продольным пучком. По ходу тракта в стволе головного мозга отходят волокна, которые заканчиваются на мотонейронах двигательных ядер черепных нервов. Эти волокна объединяются под названием крыше-ядерного пучка. Они обеспечивают защитные реакции с участием мышц головы и шеи.

В области продолговатого мозга крыше-спинномозговой путь приближается к дорсальной поверхности пирамид и направляется в передний канатик спинного мозга. В спинном мозге он занимает самую медиальную часть переднего канатика, ограничивая переднюю срединную щель.

Крыше-спинномозговой путь прослеживается на протяжении всего спинного мозга. Постепенно истончаясь, он посегментно отдает ответвления к мотонейронам двигательных ядер передних рогов спинного мозга своей стороны. Аксоны мотонейронов проводят нервные импульсы к мускулатуре туловища и конечностей.

Рис. 4.11.

1 – верхний холмик среднего мозга; 2 – задний перекрест покрышки; 3 – крыше-спинномозговой путь; 4 – двигательные ядра передних рогов спинного мозга; 5 – поясничный сегмент; 6 – шейный сегмент; 7 – продолговатый мозг; 8 – средний мозг

При поражении крыше-спинномозгового тракта исчезают стартовые рефлексы, рефлексы на внезапные звуковые, слуховые, обонятельные и тактильные раздражения.

3. Ретикулярно-спинномозговой путь обеспечивает выполнение сложных рефлекторных актов (дыхательные, хватательные движения и т.д.), требующих одновременного участия многих групп скелетных мышц. Следовательно, он осуществляет координационную роль при этих движениях. Ретикулярно-спинномозговой путь проводит нервные импульсы, оказывающие активирующее или, наоборот, тормозное воздействие на мотонейроны двигательных ядер передних рогов спинного мозга. Кроме того, этот путь передает импульсы, обеспечивающие тонус скелетной мускулатуры.

Первые нейроны ретикулярно-спинномозгового пути располагаются в ретикулярной формации ствола головного мозга. Аксоны этих нейронов идут в нисходящем направлении. В спинном мозге они образуют пучок, который располагается в переднем канатике. Пучок хорошо выражен только в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга. Посегментно он истончается, отдавая волокна к гамма-мотонейронам двигательных ядер передних рогов спинного мозга. Аксоны этих нейронов направляются к скелетным мышцам.

• 4. Преддверно-спинномозговой путь обеспечивает безусловнорефлекторные двигательные акты при изменении положения тела в пространстве. Преддверно-спинномозговой путь образован аксонами клеток латерального и нижнего вестибулярных ядер (ядер Дейтерса и Роллера). В продолговатом мозге он располагается в дорсальном отделе. В спинном мозге проходит на границе бокового и переднего канатиков, поэтому пронизан горизонтально ориентированными волокнами передних корешков спинномозговых нервов. Волокна преддверно-спинномозгового пути посегментно заканчиваются на мотонейронах двигательных ядер передних рогов спинного мозга. Аксоны мотонейронов в составе корешков спинномозговых нервов покидают спинной мозг и направляются к скелетной мускулатуре, обеспечивая перераспределение тонуса мышц в ответ на изменение положения тела в пространстве.
• 5. Оливо-спинномозговой путь обеспечивает безусловнорефлекторное поддержание тонуса мышц шеи и двигательные акты, направленные па сохранение равновесия.

Оливо-спинномозговой путь начинается от нейронов нижнего оливного ядра продолговатого мозга. Являясь филогенетически новым образованием, нижнее оливное ядро имеет непосредственные связи с корой полушарий лобной доли (корково-оливный путь), с красным ядром (красноядерно-оливный путь) и с корой полушарий мозжечка (оливо-мозжечковый путь). Аксоны клеток нижнего оливного ядра собираются в пучок – оливо-спинномозговой путь, который проходит в переднемедиальном отделе бокового канатика. Он прослеживается только на уровне шести верхних шейных сегментов спинного мозга.

Волокна оливо-спинномозгового тракта посегментно заканчиваются на мотонейронах двигательных ядер передних рогов спинного мозга, аксоны которых в составе передних корешков спинномозговых нервов покидают спинной мозг и направляются к мышцам шеи.

6. Медиальный продольный пучок осуществляет согласованные движения глазных яблок и головы. Эта функция необходима для поддержания равновесия тела. Выполнение данной функции становится возможным только в результате морфофункциональной связи между нервными центрами, обеспечивающими иннервацию мышц глазного яблока (двигательные ядра III, IV и VI пар черепных нервов), центрами, отвечающими за иннервацию мышц шеи (двигательное ядро XI пары и двигательные ядра передних рогов шейных сегментов спинного мозга), центром равновесия (ядро Дей- терса). Координируют работу названных центров нейроны крупных ядер ретикулярной формации – интерстициального ядра (ядра Кахаля) и ядра задней спайки (ядра Дарк- шевича).

Интерстициальное ядро и ядро задней спайки располагаются в ростральном отделе среднего мозга в его центральном сером веществе. Аксоны нейронов этих ядер формируют медиальный продольный пучок, который проходит под центральным серым веществом вблизи срединной линии. Не меняя своего положения, он продолжается в дорсальной части моста и в вентральном направлении отклоняется в продолговатом мозге. В спинном мозге он располагается в переднем канатике, в углу между медиальной поверхностью переднего рога и передней белой спайкой. Прослеживается медиальный продольный пучок только на уровне верхних шести шейных сегментов.

От медиального продольного пучка направляются волокна к двигательному ядру глазодвигательного нерва, иннервирующему большинство мышц глазного яблока. Далее в пределах среднего мозга из состава медиального продольного пучка направляются волокна к нейронам двигательного ядра блокового нерва стороны. Это ядро отвечает за иннервацию верхней косой мышцы глазного яблока.

В мосту в состав медиального продольного пучка вступают аксоны клеток ядра Дейтерса (VIII пара), которые идут в восходящем направлении к нейронам интерстициального ядра. От медиального продольного пучка отходят волокна к нейронам двигательного ядра отводящего нерва (VI пара), отвечающего за иннервацию латеральной прямой мышцы глазного яблока. И, наконец, в пределах продолговатого и спинного мозга от медиального продольного пучка волокна направляются к нейронам двигательного ядра добавочного нерва (XI пара) и двигательным ядрам передних рогов шести верхних шейных сегментов, отвечающих за функцию мышц шеи.

Кроме общей координации работы мышц глазного яблока и головы, медиальный продольный пучок выполняет важную интегративную роль в деятельности мышц глаза. Осуществляя связь с клетками ядра глазодвигательного и отводящего нервов, он обеспечивает согласованную функцию наружной и внутренней прямых мышц глаза, проявляющуюся в сочетанном повороте глаз в сторону. При этом происходит одновременное сокращение латеральной прямой мышцы одного глаза и медиальной прямой мышцы другого глаза.

При поражении интерстициального ядра или медиального продольного пучка происходит нарушение координированной работы мышц глазного яблока. Чаще всего это проявляется в виде нистагма (частые сокращения мышц глазного яблока, направленные в сторону движения, при остановке взгляда). Нистагм может быть горизонтальным, вертикальным и даже ротаторным (вращательным). Нередко указанные нарушения дополняются вестибулярными расстройствами (головокружение) и вегетативными расстройствами (тошнота, рвота и т.д.).

7. Задний продольный пучок осуществляет связи между вегетативными центрами ствола головного и спинного мозга.

Задний продольный пучок (пучок Шютце) берет начало от клеток задних ядер гипоталамуса. Аксоны этих клеток объединяются в пучок лишь на границе промежуточного и среднего мозга. Далее он проходит в непосредственной близости от водопровода среднего мозга. Уже в среднем мозге часть волокон заднего продольного пучка направляется к добавочным ядрам глазодвигательного нерва. В области моста от заднего продольного пучка отходят волокна к слезному и верхнему слюноотделительному ядрам лицевого нерва. В продолговатом мозге ответвляются волокна к нижнему слюноотделительному ядру языкоглоточного нерва и дорсальному ядру блуждающего нерва.

В спинном мозге задний продольный пучок располагается в виде узкой ленты в боковом канатике, рядом с латеральным корково-спинномозговым трактом. Волокна пучка Шютце посегментно заканчиваются на нейронах промежуточно-латеральных промежуточных ядер, являющихся вегетативными симпатическими центрами спинного мозга.

Лишь небольшая часть волокон заднего продольного пучка обособляется на уровне поясничных сегментов и располагается вблизи центрального канала. Этот пучок носит название околоэпендимального. Волокна данного пучка заканчиваются на нейронах крестцовых парасимпатических ядер.

Аксоны клеток парасимпатических и симпатических ядер покидают ствол головного или спинного мозга в составе черепных или спинномозговых нервов и направляются к внутренним органам, сосудам и железам. Таким образом, задний продольный пучок играет очень важную интегративную роль в регуляции жизненно важных функций организма.

ГБОУ ВПО НижГМА Минздрава РФ

Кафедра: нормальной анатомии

«Экстрапирамидная система»

Работу выполнила студентка 2-го курса

лечебного факультета

Шарова Людмила Юрьевна

Группа: 242

Проверил: Безденежных Андрей Вячеславович

г. Нижний Новгород,

Определение «экстрапирамидной системы»

История изучения

Описание

Классификация по топографическому и функциональному критерию

Проводящие пути

Список литературы

Экстрапирамидная система (лат.: extra - вне, снаружи, в стороне + pyramis, греч.: πϋραμίς - пирамида) – совокупность подкорковых и стволовых образований, моторных путей, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Данная система, наряду с кортикальной, участвует в управлении движениями, причем, являясь наиболее филогенетически древней, играет значительную роль в построении и контроле движений, не требующих активации внимания.

История изучения.

Впервые мысль о том, что на состояние двигательных функций оказывает влияние не только образования, входящие в состав пирамидной системы, высказал английский невролог С. Вильсон в 1908г. в процессе изучения заболевания, известного теперь как болезнь Вильсона-Коновалова. С тех пор все структуры головного мозга, которые влияют на состояние поперечнополосатых мышц и участвующие в обеспечении движений стали именовать экстрапирамидными.

По предложению Р. Гранита (Granit R., 1973) структуры пирамидных путей, от которых зависят активные движения тела и его частей, были названы фазическими. Экстрапирамидные структуры, влияющие на двигательные акты, положение, поддержание равновесия тела и его позу - тоническими.

Н.К. Боголепов отмечал, что экстрапирамидная система участвует также в выполнении выразительных, мимических и эмоциональных реакций.

В 1973 г. ведущий американский физиолог П. Милнер (Milner P.) высказал сомнение относительно существования отдельных экстрапирамидной и пирамидной систем. Однако на данный момент, после тщательного изучения функций той и другой системы, их обособленность неоспорима.

Описание

Э. система по сравнении с пирамидной является филогенетически более древней (особенно ее паллидарная часть). С развитием пирамидной системы экстрапирамидная система переходит в соподчиненное положение.

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга:

базальные ганглии (включая полосатое тело), красное ядро, интерстициальное ядро, тектум, чёрная субстанция, ретикулярная формация ствола мозга, ядра вестибулярного комплекса, мозжечок, нижняя олива продолговатого мозга.

Nucleus basales – скопления серого вещества в толще полушарий большого мозга.

Corpus striatum (полосатое тело) состоит из n.caudatus и n.lentiformis.

Хвостатое ядро -имеет форму запятой, расположенной в сагиттальной плоскости. Состоит из трех частей: caput, corpus и cauda. Передняя часть головки сращена с белым веществом лобной доли, своими свободными поверхностями (верхней и медиальной) тело хвостатого ядра в височной доле образует дно центральной части бокового желудочка. Хвост направлен в височную долю полушария, где достигает миндалевидного тела. Участвует в организации двигательной активности, формировании условных рефлексов и механизмов памяти.

Чечевицеобразное ядро -залегает латерально от хвостатого ядра и зрительного бугра и состоит из двух частей – латеральной, большей по размеру и медиальной, скорлупы (putamen) и бледного шара (globus pallidus). Функцией чечевицеобразного ядра являются регуляция мышечного тонуса.

Подталамическое ядро (Льюиса) – скопление серого вещества с пронизывающими его волокнами. Прилегает к поверхности внутренней капсулы, отделяющей его от бледного шара, с которым ядро связано большим числом волокон, проходящих в составе субталамического пучка.

Черное вещество - ядро э.с., лежащее в основании ножек мозга, участвует в распределении мышечного тонуса, необходимого для установки тела в определенном положении.

Красное ядро – серое вещество покрышки среднего мозга, является первым интегративным центром управления конечностями.

Промежуточное ядро (Кахаля) – содержится в ретикулярной формации среднего мозга, дает начало медиальному продольному пучку, который является важным ассоциативным путем, связующим различные ядра нервов глазных мышц между собой, чем обусловливаются сочетанные движения глаз при отклонении их в ту или другую сторону. Функция его связана также с движениями глаз и головы, возникающими при раздражении аппарата равновесия.

Пластинка четверохолмия – часть среднего мозга, являющаяся рефлекторным центром различного рода движений, возникающих, г.о. под влиянием зрительных и слуховых раздражений.

Нижняя олива - овальное возвышение, находящееся по бокам от каждой пирамиды продолговатого мозга. Отделена от последней переднелатеральной бороздой. Играет важную роль в желудочно-ободочном рефлексе, проводит волокна из медиального спинно-мозжечкового тракта

Cerebellum - часть заднего мозга, отвечающий за регуляцию позы и мышечного тонуса, сенсомоторную координацию позных и целенаправленных движений, координацию быстрых целенаправленных движений.

Часть структур э.с. участвует в формировании ее высшего отдела, так называемой стриопаллидарной системы, состоящей из pallidum (более филогенетически древнего образования, состоящего из бледного шара, ядра Льюиса, красного ядра, черного вещества) и striatum (более молодой части, состоящей из скорлупы и ограды).

Несмотря на объединение стриатума и паллидума в единую систему, в функциональном плане эти структуры отличаются друг от друга. Паллидум представляет собой двигательное ядро, которое оказывает активизирующее воздействие на подкорковые образования. Бледный шар получает афферентные импульсы по волокнам, идущим от стриатума и субталамического ядра. Часть волокон следуют к таламическим ядрам, нейронам красного и покрышечных ядер. Бледный шар, будучи связан эффекторно с центрами среднего и заднего мозга, регулирует и координирует их работу. Одной из функций паллидума считают торможение нижележащих ядер, главным образом красного ядра среднего мозга, поэтому при повреждении бледного шара наблюдается сильное увеличение тонуса скелетной мускулатуры – гипертонус вследствие освобождения красного ядра от тормозящего влияния бледного шара.

Стриатум же оказывает тормозящее действие на подкорковые структуры. Стриатум получает афферентные импульсы главным образом от больших полушарий и таламуса и посылает эфферентные импульсы главным образом к бледному шару. Часть эфферентов не переключаясь идет к черной субстанции. Незначительное число волокон направляется к субталамическому и красному ядру, нижней оливе, голубому пятну, ядрам шва. Полосатое тело рассматривают как эффекторное ядро, не имеющее самостоятельных двигательных функций, но контролирующее функции паллидума. Полосатое тело тормозит деятельность бледного шара, то есть действует на него таким же образом, как он сам действует на красное ядро.

Классификация

Функционирование э.с. осуществляется с помощью многочисленных специализированных проводящих путей:

Афферентные корковые пути берут свое начало от многочисленных отделов коры больших полушарий, особенно из двигательных зон лобной области (предцентральная извилина, парацентральная долька). Вероятнее всего данные волокна являются тормозными. Другая система афферентных волокон, которая, по-видимому является активирующей, достигает полосатого тела из таламического центромедианного ядра. Кроме этого выделяется система корковых волокон, обеспечивающих двусторонние связи между черной субстанцией и стриатумом. Дофаминэргические (афферентные нигростициальные) волокна – уменьшают тормозную функцию стриатума (аксонами нейронов этих путей выделяется около 80% дофамина, (нигростриарная система, аксонами нейронов которой выделяется около 80% дофамина- нейромедиатора в окончаниях некоторых аксонов периферических нервов и многих нейронов ЦНС. Дофамин является одним из химических факторов внутреннего подкрепления (ФВП) и служит важной частью «системы поощрения» мозга, поскольку вызывает чувство удовольствия (или удовлетворения), чем влияет на процессы мотивации и обучения).С другой стороны, стрионигральный путь является ГАМК-эргическим и оказывает ингибирующее воздействие на дофаминэргические нейроны.

Эфферентные tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus vestibulospinalis , tractus reticulospinalis , tractus olivispinalis.

Рубро-спинальный (путь Монакова) тракт начинается от красного ядра среднего мозга, после выхода этот путь вновь перекрещивается (перекрёст Фореля) расположен в боковых канатиках и оканчивается в V-VII пластинах спинного мозга (промежуточная зона). Прямых связей с мотонейронами нет. Участвует в организации движения всей мускулатуры туловища и конечностей (ходьба, бег), контролирует тонус сгибателей, делая эти движения пластичными, способствуя сохранению определенной позы на протяжении длительного времени.

Вестибуло-спинальные тракты (латеральный и вентральный) активируют моторные системы, связанные с равновесием тела и направлением движения. Они начинаются от крупных вестибулярных ядер продолговатого мозга и моста, оливы продолговатого мозга и оканчивается в VII - IX пластинах спинного мозга (область переднего рога). Латеральный тракт (проходящий в боковом канатике) заканчивается в области шейных отделов, а вентральный (проходящий в переднем канатике) в поясничных отделах. Контролируют и организуют перераспределение мышечного тонуса при любом изменении положения тела и головы в пространстве, контролируют тонус разгибателей.

Ретикуло-спинальные тракты представлены аксонами нейронов ретикулярной формации моста и продолговатого мозга. Они проходят в переднем канатике, образуя два пути: медиальный и латеральный, и заканчиваются в области моторных ядер IX пластины, а также в области VI - VIII пластин. Важное значение этого тракта в механизме поддержания и распределения мышечного тонуса и регуляции поз, участие в диффузном торможении всей мускулатуры необходимо в некоторых поведенческих актах, например, при перегревании организма. Этот путь опосредует активирующее влияние дыхательного и сосудистодвигательного центров.

Текто-спиннальный тракт берет начало в глубоких слоях бугров четверохолмия среднего мозга, проходит в составе вентральных канатиков и оканчивается на интернейронах VII - VIII пластин спинного мозга (область переднего рога). Функционально текто-спинальные пути связаны с координацией движений головы и туловища в ответ на зрительные и звуковые сигналы и обеспечивают осуществления сторожевого рефлекса у человека.

Оливо-спиннальный тракт берет начало от нижнего ядра оливы продолговатого мозга, оно имеет непосредственные связи с корой полушарий лобной доли(корково-оливный путь), с красным ядром(красноядерно-оливный путь) и корой полушарий мозжечка(оливо-мозжечковый путь). Аксоны клеток нижнего ядра собираются в пучок, который прослеживается в передне-медиальном отделе бокового канатика и заканчивается в двигательных ядрах передних рогов спинного мозга. Обеспечивает безусловно-рефлекторное поддержание тонуса мышц шеи, головы и двигательные акты, направленные на сохранение равновесия тела.

Импульсы из экстрапирамидной системы, равно как и из мозжечка и из пирамидной системы, притекают, следовательно, к клеткам переднего рога, где и заканчиваются все только что перечисленные проводники. Окончательный путь к мышце проходит через периферический двигательный нейрон.

Ассоциативные (связи нейронов экстрапирамидной системы между собой)

Экстрапирамидные расстройства можно разделить на два клинических синдрома: акинетико-ригидный и гиперкинетико-гипотонический

Вариантами снижения двигательной активности являются: акинезия - отсутствие движений, брадикинезия - замедленность движений, олигокинезия -бедность движений, гипокинезия - недостаточность двигательной активности.

Ригидность - постоянное пребывание мышц в состоянии тонического напряжения, которое свойственно как мышцамагонистам, так и мышцам-антагонистам, в связи с чем и проявляется пластический характер повышения мышечного тонуса.

При акинетико-ригидном синдроме в начальной стадии его развития мышечная ригидность при болезни Паркинсона обычно асимметрична, может проявляться в какой-либо одной части тела, однако в дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, она становится все более распространенной и со временем генерализованной.

Гипотонически-гиперкинетический синдром развивается при поражении хвостатого ядра и скорлупы (в этих образованиях отмечается избыток медиаторов возбуждения - дофамина и др.). Различают:

атетоз - медленные вычурные тонического характера движения, преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда и в мускулатуре лица (выпячивание губ и др)

хореический гиперкинез (наиболее распространенная форма) - быстрые неритмичные движения в дистальных и проксимальных отделах конечностей, лице, туловище.

Итак, функционально э.с. очень тесно связана с более филогенетически молодой, пирамидной. Но в тоже время ей присущ определенная роль, заключающаяся в 1. Регуляции мышечного тонуса в комплексе с другими структурами.

2. Регуляции темпа, ритма и пластики любого произвольного двигательного акта.

3. Обеспечении двигательного компонента в регуляции безусловных рефлексов (половой, оборонительный, старт-рефлекс и др.).

4. Обеспечении последовательности двигательного акта.

5. Обеспечении моторного компонента эмоциональной сферы.

6. Регуляции высокоспециализированных движений человека, которые достигли уровня автоматизмов

Список литературы:

Бурд, Гусев, Коновалов - Неврология и нейрохирургия

Общая неврология А.С. Никифоров, Е.И. Гусев - 2007г. - 720 с

Пневмапсихасоматология человека, Трифонов Е.В. Русско-английская энциклопедия 2013

Нормальная анатомия человека, Гайворонский И.В. 2001г.

«Топическая диагностика заболеваний нервной системы», А.В.Триумфов

Топический диагноз в неврологии, Петтер Дуус